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老年颈椎管内脊膜瘤误诊为脊髓亚急性联合变性

文章来源:www.cnback.com 作者:佚名 发布时间:2014-8-10 22:27:57
导读:作者:吉林大学中日联谊医院骨科 张志华 椎管内脊髓肿瘤早期临床表现常不典型,临床工作中,被误诊为脊髓炎、脊髓蛛网膜下腔出血、脊髓型颈椎病、运动神经元病等疾病的报道多有发生,易与神经内科疾病相混淆。现将我院1例

关键字脊膜瘤 椎管内肿瘤 亚急性联合变性

作者:吉林大学中日联谊医院骨科 张志华

 

椎管内脊髓肿瘤早期临床表现常不典型,临床工作中,被误诊为脊髓炎、脊髓蛛网膜下腔出血、脊髓型颈椎病、运动神经元病等疾病的报道多有发生,易与神经内科疾病相混淆。现将我院1例被误诊为脊髓亚急性联合变性(SCD)的患者资料及诊治经过进行临床分析。

 

病例资料

 

患者首次就诊资料  女性患者,65岁,以右上肢及双手麻木1年伴行走不稳6个月就诊。既往外院3个月前行颈椎MRI示:C3-4,C4-5,C5-6,C6-7椎间盘向后突出,硬膜囊受压。诊断为颈椎病,给予口服甲钻胺2个月,无好转。有糖尿病史。神经学查体:双侧大腿肌肉萎缩,双足趾甲板粗糙增厚明显。感觉减退区域:右前臂尺侧及双侧手指端感觉减退;双下肢足趾部位皮肤痛觉减退;躯干右侧腋前线至腋后线区域皮肤痛觉减退。主要异常肌力:上肢:肱二头肌、肱三头肌左Ⅳ+右Ⅳ-级;双手握力左Ⅳ+右Ⅳ极。双下肢:髂腰肌、腘绳肌左Ⅴ+右Ⅳ级;股四头肌、胫骨前肌、踇长伸肌左Ⅴ右Ⅳ级。双下肢肌张力增高明显。反射:左侧肱三头肌反射、双侧膝健反射亢进,双侧跟健反射减弱,余生理反射正常引出,踩阵挛阴性。双上肢Hoffmann征(+)、双下肢Babinskin征(+),颈椎压颈试验、臂丛牵拉试验阴性,下肢直腿抬高及加强试验阴性。

 

辅助检查  颈椎MR示:颈3-4,4-5,5-6,,6-7多节段间盘突出,颈3-4,4-5突出明显,中央型压迫硬膜囊。T1、T2加权相见颈3、4、5椎体后方水平椎管内脊髓呈斑点状等T1、稍高T2混杂信号影,横断而髓内未见明显异常信号影。影像诊断:多节段颈椎间盘突出颈椎管狭窄。头颅MR示:双侧额叶多发脑缺血灶可能性大,双侧放射冠区及半卵圆中心区腔隙性脑梗死。胸椎MR未见明显异常。血常规:平均红细胞体积(MCV)98.0fl(82.0-95.0)↑平均红细胞血红蛋白(MCH)33.7pg(27.0一32.0)↑,余未及异常;叶酸19.5nmol/L(12.2一54.4),维生素B,_108.0pmol/L(156.0一672.0)↓。


治疗经过  神经内科会诊,查体患者有共济失调症状,双下肢有深感觉异常,考虑为颈SCD可能,给予叶酸、维生素B1、B6、B12及营养神经药物治疗。行静点复合维生素、神经节普脂、肌注甲钻胺及口服维生素B1、B6、B12药物治疗5d后,神经查体未见明显变化,但患者自觉上肢麻木及行走不稳症状缓解明显,坚持出院。

二次就诊资料  患者出院后,经肌注甲钻胺、口服上述B族维生素、叶酸药物治疗后症状缓解明显。但于出院后3个月余开始,行走不稳症状进行性加重伴尿便障碍出现。2个月后再次到我院就诊。神经学查体:感觉减退区域同首次就诊情况。异常肌力:上肢:肱二头肌、肱三头肌左Ⅳ-右Ⅲ级;双手握力左Ⅳ-右Ⅲ级。双下肢:髂腰肌左IQ右IQ级;腘绳肌左W佑W健及;股四头肌左Ⅳ-右Ⅲ级、胫骨前肌左Ⅳ-右Ⅳ-级、踇长伸肌左Ⅳ右Ⅲ级。均表现为右侧肌力较前次明显下降,余查体较前次未见明显变化。


颈椎MR及增强MR示:颈3-7椎间盘向后突出,硬膜囊受压;平颈4、5椎体水平椎管内见长椭圆形等T1略长T2信号影,边缘清楚偏右侧,信号均匀强化。大小约22mm×7mm×9mm大小,邻近脊髓受压移位明显。考虑髓外硬膜下脊膜瘤可能性大。血常规未见明显异常。初步诊断为颈椎管脊膜瘤,行颈椎后路椎板减压肿瘤摘除侧块螺钉内固定术治疗。


术中瘤体与硬膜粘连较紧,质软,仔细分离后完整摘除瘤体及基底硬脊膜,缝合硬脊膜。摘除瘤体送检病理回报:颈椎管内脊膜瘤,WHOⅠ级。


术后8h开始后自觉症状缓解明显,下肢肌力恢复明显,髂腰肌左Ⅳ-右Ⅳ-级;股四头肌左Ⅳ+右Ⅳ-级、胫骨前肌左Ⅳ-右Ⅳ-级、踇长伸肌左Ⅳ-右Ⅳ-级。术后6d尿便完全恢复,行头颈胸支具保护下下床活动,2w左右生活基本自理。


患者5个月后再次就诊颈椎普通MR矢状面示,平颈4、5椎体水平椎管内见长椭圆形等T1略长T2信号影。颈椎增强MR矢状面、冠状面及断面示,颈4、5椎体水平椎管内见长椭圆形等T1略长T2信号影,边缘清楚偏右侧,信号均匀均匀强化。大小约22mm×7mm×9mm大小,邻近脊髓受压移位明显。术中见硬膜内偏右侧肿物,边界清楚,脊髓受压明显。并且术中取出约20px×12.5px×12.5px大小质软囊性肿物。患者术后2w行头颈胸支具下床活动,生活自理。术后病理示:颈椎管内脊膜瘤,WHOⅠ级。


讨论


本病易被误诊的两种神经内科疾病


SCD是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性的疾病,其病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,严重时大脑白质及视神经也可受累。SCD的临床特点主要为:我国多为60岁以前发病,男性较女性为多;亚急性或慢性起病呈进行性加重,可见于有厌食、饮食结构不合理、胃肠手术疾病等病史可合并贫血患者。


首发症状有四肢远端感觉减退,行走不稳及肢体麻木伴行走不稳,多有持续性、对称性特点;病程中出现共济失调症状及病理征阳性表现。影像学特点,主要于MRI中有阳性发现:病变主要位于颈胸段脊髓,髓内位于脊髓后索或后索、侧索同时受累,病灶在矢状位图像上为位于脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号,而脊髓无明显增粗,在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索,T2WI表现最为明显,增强后病灶无强化或轻度强化。


电生理检查:肌电图检查传导速度减慢,对周围神经损伤类型较为敏感;体感诱发电位异常对于脊髓后索病变者敏感;电生理检查有助于SCD患者周围神经和脊髓损害的定位,发现隐匿病灶;对于临床症状不典型或血清维生素B12水平正常的SCD患者可行脊髓传导速度(SCCV)测定检查。


实验室检查:血常规:红细胞计数、血红蛋白可降低,平均红细胞体积可升高。血清维生素B12减少,叶酸减少者,常低于3ng/ml。早期及时给予大剂量维生素B12制剂(轻钴胺、甲钴胺)治疗,可明显改善病情,使症状好转,治疗后复查MRI检查表现为病灶范围减少、消失。


肌萎缩型脊髓侧索硬化症肌萎缩型脊髓侧索硬化症(ALS)是一种选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束等中枢神经系统的慢性进行性变性疾病,以进行性上、下运动神经元丢失为特征,临床较少见。


本病的临床特点主要为:首发症状主要为慢性进行性不对称的全身肌无力、肌萎缩,甚至延髓麻痹,也可出现后组颅神经受损所导致的构音不清和吞咽困难,但无客观感觉障碍和括约肌功能障碍。临床体征中巴彬斯基征症阳性率较颈椎病少,受累肌肉多有局部持久震颤。影像学检查中,颈椎MRI多为颈椎退行性改变,无明显硬膜及脊髓受压表现,脊髓内部多无明显信号异常改变。


肌电图检查示:多部位肌肉广泛受累,其中以胸锁乳突肌神经源性受损,表现为有纤颤波、束颤波、正尖波、巨大电位等,同时躯体感觉诱发电位及感觉神经传导速度正常。一般神经营养治疗多无效。


误诊原因分析脊膜瘤早期缺乏特异性表现,难以引起重视。本例患者误诊为SSD主要有以下几方而原因:


①患者症状特点未进行仔细区分。本例患者除肢体远端感觉减退对称外,右侧躯干及前臂亦有感觉减退区域,同时四肢双侧肌力明显不同,右侧肌力较左侧为差。而SCD的患者感觉及肌力异常多有对称性、持续性的特点。ALS患者则无客观感觉障碍。颈段脊膜瘤早期多为一侧或双侧肢体麻木、无力,伴行走不稳及踩棉感症状。


②影像表现分析不够仔细。而SCD的MRI表现则多为矢状位图像上为位于脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号,而脊髓无明显增粗,在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索,T2WI表现最为明显。本例误诊,是由于未对脊髓内异常信号的形态进行进一步的观察分析。


③维生素B12检查与治疗形成干扰。研究表明,血清维生素B12缺乏增加了脊髓高信号的易感性,低水平状态在受压迫时更易出现脊髓高信号;而血清维生素B12偏高增加了脊髓对压迫的耐受力。本例患者治疗后症状缓解,考虑可能是由于维生素B12增加后,提高脊髓对压迫的耐受力,同时维生素B12本身对神经髓鞘的修复作用也起到了缓解症状的作用。同时本例患者住院时间较短,未能进行进一步症状改善观察及评估,对本例误诊起到了干扰作用。


④辅助检查不够完善。本例患者未行可进一步支持SCD诊断的相应神经电生理检查;同时,在平扫颈椎MRI见到无法定性的脊髓内异常斑片状信号影,未进一步行颈椎增强MRI检查以排除肿瘤可能。


⑤患者性别因素未引起足够重视。我国SCD发病以60岁前为多,男胜多于女性。而椎管内脊膜瘤的大量文献病例报告中显示,女性明显多于男性发病。本例的误诊,与疾病流行病学中性别因素的考虑较少有一定关系。


误诊预防


对于本病的误诊预防应做到以下几点:


①脊膜瘤发病以中年女性多见,对早期不典型病例,流行病学因素应值得关注考虑;


②对患者表现为非对称性的症状及体征,仍以考虑颈椎本身局部受压疾病为主,同时应仔细与神经内科相关疾病分析,不可简单草率,要加以动态观察;


③对影像资料应仔细辨读,关注形态改变的同时,对脊髓内部异常影像的异常部位及对称性因素也加以辨读;在现有影像不能很好解释病情时,应果断、及时进一步行加强MRI检查;


④对高度怀疑上述两种神经内科SCD、ALS疾病时,神经电生理检查如肌电图、诱发电位等应完善检查,以助明确诊断;


⑤对考虑SCD的患者中,其原因仍未明确或即使行维生素B12试验性治疗好转者,也应进行进一步观察、及时跟踪随访或者适当延长住院时间,密切观察。从而能及时获得病情变化信息,给予正确诊断和治疗。

 

 来源:中国老年学杂志2014年第34卷第11期

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关键词:脊膜瘤,椎管内肿瘤,亚急性联合变性
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